Что такое болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева – что это такое
В девяностых годах XIX века В.М. Бехтерев – русский врач-невропатолог сделал описание клинических проявлений болезни, впоследствии названной анкилозирующим спондилоартритом (анкилозирующим спондилитом). На сегодняшний день данная патология известна и врачам, и пациентам под названием «болезнь Бехтерева». Болезнь Бехтерева – что это такое, почему при ней происходят необратимые процессы, приводящие к обездвиживанию суставов конечностей и позвоночника, как развивается заболевание, и кто находится в группе риска?

Болезнь Бехтерева – что это такое

Это хронический прогрессирующий недуг, при котором возникает, в первую очередь, поражение суставов позвоночника (межпозвонковых), реберно-позвоночных и крестцово-подвздошных сочленений. Далее в процесс вовлекаются суставы нижних и верхних конечностей, начиная с крупных (плечевых и тазобедренных) и заканчивая самыми мелкими (суставами пальцев).

Симптомы и поражение суставов при болезни Бехтерева

Заболевание сопровождается сильными болевыми ощущениям, и его развитие приводит к снижению двигательной функции сочленений костей скелета, а впоследствии к их полной обездвиженности.

Развитию болезни Бехтерева способствуют нарушения нормальной работы иммунной системы организма, когда лейкоциты начинают уничтожать хрящевую ткань, принимая ее за чужеродную. Погибая, белые кровяные клетки вызывают воспалительный процесс. Макрофаги, устремившиеся к очагу воспаления активизируют защитные ресурсы организма, который стремится восстановить поврежденную хрящевую ткань, замещая ее костной.

В результате наступает анкилоз – сращивание суставов с полной потерей их подвижности.

При запущенной стадии заболевания позвоночник становится жесткой, несгибаемой конструкцией, а людей с диагнозом «болезнь Бехтерева» можно узнать по двум характерным, наиболее часто встречающимся позам:

  1. «просителя» – согнутое туловище и колени, опущенная голова;
  2. «гордеца», когда позвоночник, наоборот,
    полностью выпрямлен, а голова откинута назад.

Поза просителя при болезни Бехтерева

В какой бы позе остов не зафиксировался, качество жизни пациента снижается кардинально, вплоть до невозможности обслуживать самого себя.

Причины возникновения

Истинные причины возникновения болезни Бехтерева не установлены. Есть несколько гипотез.

Большинство ученых сходятся во мнении, что появление данной патологии связано с генетической предрасположенностью человека: наличием в организме генного маркера HLA B27. Этот ген присутствует у 90-95% заболевших анкилозирующим спондилоартритом.

Также есть предположения, что толчком к развитию недуга являются различные инфекционные заболевания желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы. Однако прямых доказательств данной теории нет.

В зависимости от места локализации воспаления существует несколько клинических вариантов анкилозирующиего спондилита:

  • Центральный – наиболее распространенная форма, когда поражается сам позвоночник, а также крестцово-подвздошные сочленения.
  • Ризомелический (корневой) – воспаляется позвоночник, крупные суставы конечностей (тазобедренные или плечевые).
  • Периферический. В этом случае кроме позвоночника воспалением затронуты мелкие суставы конечностей.
  • Скандинавский, при котором патология распространяется на суставы стоп и кистей, а клинические признаки поражения позвоночного столба отсутствуют. Заболевание по симптоматике напоминает ревматоидный артрит.

Часто болезнь Бехтерева имеет септический характер течения, для которого свойственны повышенная температура (до 40°С), сильное потоотделение, боли в мышцах и суставах, похудение.

Этапы болезни

Анкилоризующий спондилит может развиваться с разной скоростью: от незначительных изменений в суставных тканях, длящихся несколько лет, до стремительного анкилоза. Иногда происходит скачкообразное течение болезни с острыми вспышками и длительными периодами ремиссии.

Различаются три ступени развития патологии.

1 Наблюдается слабое ограничение подвижности суставов и позвоночника, возникает ощущение скованности движений. На рентгенологических снимках патологические изменения либо не обнаруживаются, либо заметны небольшие неровности на поверхностях сочленений тазовых костей с позвоночником.
 
Анкилоз крестцово-подвздошных суставов при болезни Бехтерева

2 Ограничение подвижности осевого скелета становится более существенным. Суставные щели сужаются, появляется частичный анкилоз хрящевой ткани. Этот этап сопровождается постоянным болевым синдромом.
 
3 В результате анкилоза наступает синдром «деревянной» или «бамбуковой» спины – практически полное отсутствие подвижности позвоночника и суставов. Развиваются серьезные патологии внутренних органов, нарушение дыхательной функции.

На данной стадии заболевания пациент становится совершенно беспомощным, и ему требуется постоянный уход.

Признаки болезни Бехтерева

Каждая стадия болезни Бехтерева сопровождается характерной симптоматикой. Опасность заболевания заключается в сложности постановки диагноза на ранних этапах, поскольку похожие признаки сопровождают другие дегенеративные патологии позвоночника (остеохондроз, спондилез), ревматоидный артрит. Зачастую пациент узнает о страшном диагнозе уже при имеющейся тугоподвижности суставов.

В запущенной форме болезнь Бехтерева практически не излечивается. Поэтому ряд характерных симптомов заболевания должен стать сигналом похода к врачу-ревматологу для проведения диагностических обследований, назначения лечения и профилактических мероприятий.

Симптомы ранней стадии

  • Регулярные боли в нижних областях позвоночника, в районе крестцово-подвздошных суставов. Болевой синдром усиливается ночью, ближе к утру, а уменьшается в течение дня при движении. Со временем боль переходит на верхние отделы позвоночника.
  • Постоянные болевые ощущения в пятках.
  • Чувство неподвижности поясничного отдела по утрам, снижающееся после горячего душа или физических упражнений. Болевой синдром при этом может отсутствовать.
  • Боли в области грудины, усиливающиеся при чихании, кашле, глубоких вдохах, если в патологический процесс вовлечены реберно-позвоночные суставы.
  • Скованность прямых мышц спины.
  • Повышен показатель СОЭ (более 30-40 мм/ч).
  • Симптомы на поздних стадиях анкилозирующего спондилоартрита

      Со временем возникают новые признаки заболевания, становящиеся необратимыми:

    • Серьезное ограничение двигательной функции позвоночника: затруднительно выполнить сгибания-разгибания, повороты и наклоны туловища, головы.
    • Уменьшение подвижности и замедление роста грудной клетки, приводящее к нарушению работы дыхательной системы. Пациент вынужден дышать только благодаря движениям диафрагмы.
    • Атрофия спинных мышц.
    • Головокружения, головные боли, тошнота.
    • Ухудшение аппетита и, как следствие, снижение веса, анемия.
    • Сглаживание физиологических изгибов остова, приводящее к формированию характерных для заболевания поз («просителя», «гордеца» и др.).
    • Появление выраженного кифоза (сильной сутулости) грудного отдела.
    • Характерная согнутость конечностей в коленях, компенсирующая перемещение вперед центра тяжести тела.

    Осложнения при болезни Бехтерева

    Строгой схемы развития заболевания нет. Появление различного рода осложнений индивидуально. Однако у большинства пациентов наблюдаются следующие, сопутствующие болезни явления:

    • Поражения глаз (передний увеит, ирит, иридоциклит). Эти патологии наблюдаются почти у 30% пациентов с диагнозом «болезнь Бехтерева».
       
      Поражение глаз у пациента с болезью Бехтерева

      Для процесса характерно острое начало – глазная боль, размытость зрения, чувствительность к свету. Острый период длится до двух месяцев, а потом принимает хронический характер.

    • Зачастую развитие воспаления глазного яблока позволяет распознать анкилозирующий спондилит на ранних стадиях.
    • Серьезные патологии сердца и сосудов. Например, аортит диагностируется у 2-6% заболевших, перикардит встречается в 11% случаях, поражение аортального клапана, приводящее к сердечной недостаточности, наблюдается у 2-8% пациентов.
    • Фиброзные поражения легочной ткани (верхушечных сегментов легких), развивающаяся в каждом десятом случае.
    • Почечная недостаточность, встречающаяся у 31% пациентов. Чаще всего возникают амилоидоз (нарушение белкового обмена), гломерулонефрит.
    • Кишечные воспаления.
    • Остеопороз.

    Группы риска

    Анкилозирующий спондилит встречается нечасто – примерно у двух человек из тысячи. В повышенную группу риска входят люди с наличием гена HLA B27 (7-8% общего населения планеты). Однако у тех, кто имеет данный маркер, анкилозирующий спондилит развивается не всегда. Возникновение болезни Бехтерева у человека, получившего ген HLA B27 по наследству, возможно с вероятностью 20%.

    Как правило, такой диагноз ставится
    молодым мужчинам от 15 до 40 лет.
    У женщин, детей, пожилых людей болезнь
    Бехтерева встречается нечасто.
    Соотношение заболевших мужчин и женщин примерно 9 к 1.

    Однако, есть мнение, что информация о низком проценте заболеваемости женщин недостоверна.

    Болезнь Бехтерева – опаснейший недуг, имеющий тяжелые последствия для пациента и в физиологическом, и психологическом плане. Предотвратить ее невозможно, однако медико-генетическое консультирование позволит рассчитать риск возникновения анкилозирующего спондилита у детей, рожденных от родителей, страдающих данным заболеванием.

    В видео подробно рассказывается о болезни Бехтерева: что это такое, какие стадии проходит заболевание и какие изменения при этом происходят в организме больного человека.
      

    НАПИШИТЕ СВОЕ МНЕНИЕ ИЛИ ВОПРОС В КОММЕНТАРИЯХ

    шесть + 1 =